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ERN Skin e Covid-19 REB
Pazienti affetti da malattie rare della pelle e COVID-19

ERN-Skin supporta pienamente i pazienti e le loro famiglie durante questo periodo di pandemia di COVID-19 e fornisce le seguenti raccomandazioni e informazioni ai pazienti affetti da malattie rare della pelle

Gel piastrinico da sangue di cordone ombelicale nell’EB distrofica

Gel piastrinico da sangue di cordone ombelicale nell’EB distrofica

Gel piastrinico da sangue di cordone ombelicale nell’EB distrofica

Una ricerca tutta italiana

Michela Brena, Gianluca Tadini, Paola Marchisio, Paolo Rebulla e Sophie Guez, medici del Policlinico di Milano, sono gli autori del poster presentato al congresso EB2020, qui tradotto in italiano.

Introduzione e obiettivi: la forma più comune di EB è l’EB distrofica, causata da una mutazione nel gene del collagene VII. Il tipo di ereditarietà e la mutazione specifica determinano la severità delle lesioni, generalmente localizzate in aree del corpo sottoposte a sfregamento. Le lesioni possono essere acute, con guarigione nell’arco di giorni o settimane, o croniche, e durare mesi o anni. Al Policlinico di Milano è stato utilizzato gel piastrinico cordonale allogenico (GBPG), ottenuto da neonati nati a termine in salute, per il trattamento di ulcere cutanee in pazienti con EB distrofica.

Materiali e Metodi: nel periodo 2014-2018 il Dipartimento di Dermatologia del Policlinico ha trattato 15 pazienti ed un neonato affetti da EB distrofica. I pazienti hanno ricevuto varie applicazioni (da 3 a 8) di gel piastrinico. Il neonato aveva ulcere profonde su entrambe le tibie, un sito di lesione osservato frequentemente nei neonati EB perché soggetto a frizione in utero.

Risultati: i risultati clinici ottenuti sono stati differenti, a seconda del tipo di lesione. Le lesioni acute hanno trovato grande beneficio dall’applicazione del gel piastrinico, con recupero completo e una guarigione della pelle più veloce rispetto alle medicazioni tradizionali. Il gel piastrinico non è stato invece ugualmente efficace sulle lesioni croniche, ma ha comunque ridotto il sanguinamento e l’essudato, migliorando la qualità delle ferite. Dopo trattamento con gel piastrinico per 4 settimane, le lesioni del neonato sono guarite completamente, ed il risultato è stato mantenuto anche durante il follow up, senza necessità di chirurgia ricostruttiva per ragioni estetiche o funzionali.

Conclusioni: i risultati clinici supportano l’evidenza della sicurezza e dell’efficacia clinica del gel piastrinico per il trattamento topico di lesioni cutanee in pazienti con EB distrofica, e può prevenire la perdita di liquido, le infezioni e la formazione di cicatrici. Anche un miglioramento limitato della lesione, come verificato per le lesioni croniche, riduce il rischio di formazione di tumori e ha un impatto positivo sulla qualità di vita dei pazienti.

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